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Una donna invecchia otto volte più velocemente del normale a causa di una rara condizione di Benjamin Button.

A Tiffany Wedekind, 41 anni, è stato detto che è una su 50 milioni a causa della sua diagnosi di progeria, identificata in 156 persone in tutto il mondo, sulla ventina.

È straordinaria perché ai bambini viene solitamente diagnosticata la progeria nei primi due anni di vita e tendono a non vivere oltre i 12 anni.

Si pensa che sia la persona vivente più anziana con la condizione debilitante, con il sopravvissuto più lungo conosciuto, Leon Botha, che aveva 26 anni prima della sua morte.

Tuttavia, questo non è chiarito dal punto di vista medico, sua madre, Linda, che è sulla settantina, porta il gene responsabile della condizione. Ma lei non soffre di sintomi.

Il fratello della signora Wedekind, Chad, è morto a causa della malattia sette anni fa, all'età di 39 anni, e quindi la famiglia teme di perdere la signora Wedekind.

Soffre di carie, perdita di capelli e problemi cardiaci a causa della malattia, ed è alta poco più di 4 piedi e 5 pollici e pesa 58 libbre (26 kg).

Ma l'appassionato di yoga vive la vita il più normale possibile, dirigendo un'impresa di pulizie e un'attività di produzione di candele.

A Tiffany Wedekind, 41 anni, di Columbus, Ohio, è stato detto che è una su 50 milioni a causa della sua diagnosi di progeria, identificata in 156 persone in tutto il mondo

Il fratello della signora Wedekind, Chad (vedi a sinistra), è morto a causa della malattia sette anni fa, all'età di 39 anni, e quindi la famiglia teme di perdere la signora Wedekind

È la persona vivente più anziana conosciuta con la condizione debilitante, anche se questo non è confermato, con il sopravvissuto più lungo conosciuto, Leon Botha, che aveva 26 anni prima della sua morte

La signora Wedekind, di Columbus, Ohio, ha detto: Non lascio che la mia malattia mi definisca, non è quello che sono, ho solo questo, il che mi rende speciale in un certo senso.

Quando mio fratello è morto, mi ha davvero aperto gli occhi su come potrebbe essere il resto della mia vita.

Il dottor Kim McBride, un genetista clinico che lavora al Nationwide Childrens Hospital di Columbus, ha definito il caso della signora Wedekinds incredibilmente raro.

Il dottor McBride ha incontrato per la prima volta la signora Wedekind e il Ciad più di 10 anni fa e li ha messi in contatto con i ricercatori per indagare ulteriormente sui loro geni.

Ha detto: Per le persone con la tipica forma di progeria, vivono una vita molto breve con molti che muoiono durante l'adolescenza, quindi avere la signora Wedekind alla sua età è straordinario.

I bambini con progeria generalmente appaiono normali alla nascita, ma durante il primo anno iniziano a comparire segni e sintomi, come crescita lenta e caduta dei capelli.

Nonostante la signora Wedekind e il Ciad abbiano notato la loro differenza di altezza rispetto ai coetanei che crescono, nessuno dei due ha prestato molta attenzione fino a più tardi.

La signora Wedekind ha detto: sapevo di essere diversa ma non mi importava, volevo solo essere me stessa.

È stato solo quando Chad ha iniziato ad avere problemi cardiovascolari e si è rotto le ossa del femore che i medici hanno iniziato a prenderne atto.

La signora Wedekind e suo fratello hanno notato la loro differenza di altezza durante la crescita dei coetanei, ma nessuno dei due ha prestato molta attenzione fino a quando Chad ha iniziato a mostrare problemi

La signora Wedekind è straordinaria perché ai bambini viene solitamente diagnosticata la progeria nei primi due anni di vita e tendono a non vivere oltre i 12 anni

La signora Wedekind ha detto che quando il Ciad ha iniziato ad avere complicazioni reali, come problemi cardiovascolari e ossa rotte del femore, i medici hanno indagato

La signora Wedekind ha detto: Non è successo niente finché mio fratello non ha iniziato ad avere vere complicazioni, e poi hanno deciso di capire di cosa si trattava.

Non ho avuto complicazioni a parte la caduta dei denti.

La carie dentaria è comune tra coloro a cui è stata diagnosticata la progeria, così come l'insufficienza della crescita, la perdita di grasso corporeo e capelli, la pelle dall'aspetto invecchiato, la rigidità delle articolazioni, la lussazione dell'anca e problemi cardiaci.

La signora Wedekind ha detto: Non ho molti denti naturali ora. È iniziato in tenera età, non hanno fatto coming out, quindi hanno dovuto tirarli fuori.

Ora sto perdendo i capelli e ho una lieve stenosi aortica nella valvola cardiaca.

Il fatto che io sia così piccolo significa che le persone pensano di potersi approfittare di me, ma io mi riprendo da questo.

Questa resilienza è sicuramente una mia forza.

La signora Wedekind soffre di carie, caduta dei capelli e problemi cardiaci a causa della malattia, ed è alta poco più di quattro piedi e cinque pollici e pesa 58 libbre

La madre della signora Wedekind, Linda, che è sulla settantina, è portatrice del gene responsabile della condizione ma non ha sintomi della malattia, quindi è clinicamente la persona più anziana conosciuta con la malattia

La signora Wedekind non permette alle sue condizioni di trattenerla, dicendo che non le piace quando le persone pensano che sia svantaggiata perché è piccola

La signora Wedekind pratica yoga per mantenere un forte sistema immunitario e mantenersi flessibile

La signora Wedekind ha detto che la morte dei suoi fratelli le ha aperto gli occhi su come potrebbe essere il resto della mia vita

COS'È LA PROGERIA?

La progeria, nota anche come sindrome di Hutchinson-Gilford, è una malattia genetica progressiva estremamente rara che fa invecchiare rapidamente i bambini, a partire dai primi due anni di vita.

Il nome deriva dalla parola greca che significa prematuramente vecchio.

I bambini con progeria generalmente appaiono normali alla nascita. Durante il primo anno iniziano a comparire segni e sintomi, come crescita lenta e caduta dei capelli.

Problemi cardiaci o ictus sono l'eventuale causa di morte nella maggior parte dei bambini con progeria.

L'aspettativa di vita media per un bambino con progeria è di circa 12 anni, ma alcuni con la malattia muoiono più giovani e alcuni vivono 20 anni o più.

Non esiste una cura per la progeria, ma la ricerca in corso mostra alcune promesse per un trattamento.

Fonte: Mayo Clinic

La signora Wedekind si sente incredibilmente fortunata rispetto ad altri che soffrono della malattia e pratica yoga per mantenere un forte sistema immunitario e mantenersi flessibile.

Ha detto: sono molto fortunata, per questo mi prendo cura di me stessa e sono propositiva e non reattiva.

Amo ballare, ballare ogni volta che ho la possibilità e amo uscire con gli amici e amo viaggiare.

Per i genitori della signora Wedekind, non potrebbero essere più orgogliosi. Sua madre, Linda, attribuisce il merito al suo atteggiamento positivo nei confronti della vita.

Linda ha detto: Ha vissuto una vita piena ed è indipendente, fa le cose per se stessa.

Sono molto orgoglioso di lei. È una persona intraprendente e si pone obiettivi.

Naturalmente, dopo aver perso il figlio Chad, i genitori della signora Wedekind sono preoccupati che lei debba affrontare un destino simile.

Certo, ti preoccupi ogni giorno. Non passa giorno che non mi passi per la mente, ma lei ha l'atteggiamento giusto e non si lascia fermare da nulla.

La signora Wedekind gestisce un'impresa di pulizie e un'attività di produzione di candele

Il dottor Kim McBride, un genetista clinico che lavora al Nationwide Childrens Hospital di Columbus, ha definito il caso della signora Wedekinds incredibilmente raro

I genitori della signora Wedekind, nella foto quando era più piccola, hanno detto che si preoccupano ogni giorno per la signora Wedekind dopo la morte del figlio per la stessa malattia

La progeria è causata da una mutazione nel gene chiamato LMNA, che produce la proteina Lamin A, l'impalcatura strutturale che tiene insieme il nucleo di una cellula.

Secondo i ricercatori, la proteina Lamin A difettosa rende il nucleo instabile, portando a un invecchiamento precoce.

La madre della signora Wedekind, che è sulla settantina, è la portatrice della malattia ma non mostra sintomi, il che la rende dal punto di vista medico una delle persone viventi più anziane conosciute con progeria.

Linda ha detto: sapevo di poter essere il corriere. È stata una diagnosi orribile, ma abbiamo lavorato con la Fondazione Progeria per impedire a un altro bambino di averla.

Sebbene la signora Wedekind sia consapevole che vivere fino alla sua età è incredibilmente unico con la sua malattia, vive la sua vita il più normalmente possibile.

Non so se mi considero un miracolo, so di essere speciale e non lo nego perché sono quello che sono, ma sono proprio come tutti gli altri.

Per la signora Wedekind, il suo consiglio chiave per coloro che soffrono della malattia è: chiedi alla tua famiglia e ai tuoi amici di farti ridere e cerca di avere un cuore aperto e una mente aperta.

Cerca di trovare qualcosa di buono durante la giornata per contrastare qualunque cosa stia andando storto, questo è quello che direi.